Clear cell-rich salivary duct carcinoma involving the palate / Carcinoma do ducto salivar rico em células claras envolvendo o palato

ABSTRACT Salivary duct carcinoma (SDC) is a rare and aggressive neoplasm arising from salivary glands. SDC occurs most frequently in major salivary glands, with isolated cases arising from the minor salivary glands. The occurrence of clear cells in salivary gland tumors is uncommon and is rarer in SDC cases. We report the case of a 51-year-old male diagnosed with a clear cell variant of SDC in the minor salivary gland, involving the left hard palate. Immunohistochemical analysis revealed positivity for HER2/neu and GATA-3. The patient was submitted to radical surgical excision, neck dissection, and radiotherapy. Unfortunately, he died 14 months after the cancer diagnosis.

RESUMEN El carcinoma ductal de las glándulas salivales (CDS) es un tumor raro y agresivo que surge de las glándulas salivales. El CDS ocurre con mayor frecuencia en las glándulas salivales mayores, sin embargo, existen casos aislados de afectación en las glándulas salivales menores. La aparición de células claras en los tumores de las glándulas salivales es infrecuente y más rara en los casos de CDS. Presentamos el caso de un varón de 51 años al que se le diagnosticó la variante de células claras del CDS en la glándula salival menor, que afecta al paladar duro izquierdo. El análisis inmunohistoquímica reveló positividad para HER2/neu y GATA-3. El paciente fue sometido a escisión local quirúrgica radical, disección del cuello y la radioterapia. Desafortunadamente, murió 14 meses después del diagnóstico de cáncer.

RESUMO O carcinoma do ducto salivar (CDS) é um tumor raro e agressivo que se origina nas glândulas salivares. O CDS ocorre mais frequentemente nas glândulas salivares maiores, porém, há casos isolados de acometimento nas glândulas salivares menores. A ocorrência de células claras em tumores de glândulas salivares é incomum, sendo ainda mais rara nos casos de CDS. Relatamos o caso de um homem de 51 anos de idade que foi diagnosticado com a variante de células claras de CDS em glândula salivar menor, envolvendo o palato duro do lado esquerdo. A análise imuno-histoquímica revelou positividade para HER2/neu, GATA-3. O paciente foi submetido a excisão cirúrgica radical, esvaziamento cervical e radioterapia. Entretanto, ele faleceu 14 meses após o diagnóstico do câncer.

Concordancia diagnóstica del sistema de graduación Chisholm Mason y Focus Score en la sialoadenitis linfocítica focal como aproximación al síndrome de Sjögren / Diagnostic agreement of the Chisholm Mason and Focus Score grading system in focal lymphocytic sialadenitis in patients with dry symptoms

RESUMEN Introducción: Existen diferentes sistemas de graduación para interpretar la biopsia de glándula salival menor (BGSM) en pacientes con síntomas secos. En la actualidad la metodología recomendada (Focus Score [FS]), aunque no se emplea de forma rutinaria, conlleva discrepancias diagnósticas. Objetivo: Determinar la concordancia de la lectura histopatológica de BGSM entre las técnicas FS y Chisholm Mason (CM) para el diagnóstico de sialoadenitis linfocítica focal en el hospital de San José, entre enero de 2017 y junio de 2018. Métodos: Estudio de concordancia. Se incluyeron BGSM de pacientes con síntomas secos. Se excluyó material no apto para el estudio, o con menos de 4 lóbulos o menos de 8 mm de área. Se clasificaron utilizando las técnicas FS y CM por 2 evaluadores independientes. Se evaluó el acuerdo interobservador, intraobsevador y global entre las pruebas mediante el coeficiente de Kappa de Cohen. Resultados: Se evaluaron 130 biopsias. Los valores K intraobservador entre FS y CM fueron 0,42 para el observador 1 y 0,23 para el observador 2. Los valores K del acuerdo interobservador fueron 0,47 para FS y 0,65 para CM. La concordancia entre los 2 sistemas de puntuación fue K de 0,13. Conclusiones: Se evidencia una probable sobreestimación de focos con CM, que resalta sus debilidades, y mayor precisión con FS. Por ende, la concordancia entre las 2 pruebas es débil. Es necesario un mayor esfuerzo para el uso del método estandarizado de lectura de BGSM con el FS para una correcta interpretación y beneficio en la clasificación de pacientes con síndrome seco.

ABSTRACT Introduction: There are different grading systems for interpreting the minor salivary gland biopsy (MSGB) in patients with dry symptoms (Sicca). The recommended methodology is currently the Focus Score (FS), which, although not performed routinely, results in diagnostic discrepancies. Objective: To determine the concordance of the histopathological reading of MSGB between the FS and Chisholm Mason (CM) techniques for diagnosis of focal lymphocytic sialadenitis at the San José Hospital between January 2017 and June 2018. Methods: Concordance study. MSGB of patients with sicca symptoms were included. Material not suitable for study and / or with less than 4 lobules and / or less than 8 mm of surface area was excluded. They were classified, using the FS and CM techniques, by two independent evaluators. The inter-observer, intra-observer, and overall agreement between the tests were evaluated using Cohen's Kappa coefficient. Results: A total of 130 biopsies were evaluated. The intra-observer K values between FS and CM were 0.42 for observer 1, and 0.23 for observer 2. The K values of the inter-observer agreement were 0.47 for FS, and 0.65 for CM. The concordance between the two scoring systems was K = 0.13. Conclusions: There is evidence of a probable over-estimation of foci with CM, highlighting its weaknesses and greater precision with FS technique, resulting in the weak concordance between the two tests. A greater effort is necessary for the use of the standardised MSGB FS reading method for a correct interpretation and benefit in the classification of patients with dry syndrome.

Tratamento cirúrgico de mucocele de tamanho atípico em lábio inferior: relato de caso / Surgical treatment of atypical size mucocele in the lower lip: case presentation

Mucocele é uma lesão oral, que ocorre a partir do acúmulo de mucina nos tecidos moles, por retenção ou extravasamento. Este último, o mais comum, ocorre, principalmente, após trauma mecânico, cujo ato resulta em rompimento do ducto da glândula salivar. O presente trabalho tem como objetivo relatar um caso de mucocele de tamanho atípico, em uma paciente de 28 anos. A abordagem clínica do caso, bem como o tratamento serão discutidos... (AU)

Mucocele is an oral injury that occurs from the mucin accumulation in soft tissue for retention or extravasation. The last, the most common, mainly occurs after mechanical trauma act which results in disruption of the salivary gland duct. This study has the purpose to report a case of atypical size of mucocele in a 28-year-old patient. The clinical approach of the case, and the treatment will be discussed... (AU)

Prevalência da síndrome de Sjögren primária em importante área metropolitana no Brasil / Primary Sjögren's syndrome prevalence in a major metropolitan area in Brazil

Não há estudo anterior sobre a prevalência de síndrome de Sjögren (SS) no Brasil. O objetivo deste estudo foi avaliar a prevalência de SS na população geral de Vitória, estado do Espírito Santo, Brasil. Trata-se de estudo epidemiológico, observacional e transversal com 1.205 indivíduos randomizados, cujas idades variaram de 18 a 65 anos, residentes em Vitória. Os indivíduos foram triados para xerostomia e xeroftalmia por meio de entrevista domiciliar. Aqueles com sintomas "sicca" foram convidados a comparecer ao hospital para realizar avaliação médica adicional, avaliação do fluxo salivar não estimulado, teste de Schirmer I, exame de sangue e biopsia de glândula salivar labial menor. Os sintomas "sicca" foram identificados em 18% (217 indivíduos) da amostra. Dos 217 indivíduos com sintomas "sicca", 127 (58%) estavam disponíveis para exame. Nessa amostra, 61,7% eram mulheres e 46,8% usavam medicação. A síndrome "sicca" foi confirmada em 12% deles por pelo menos um exame (fluxo salivar ou teste de Schirmer I). Dois pacientes (0,17%) preencheram quatro critérios classificatórios americano-europeus (95% IC = 0,020-0,5983).

There has been no previous prevalence study about of Sjögren's syndrome (SS) in Brazil. The aim was to evaluate the SS prevalence in a general population in Vitória, ES, Brazil. This was an epidemiological, observational, and cross-sectional study conducted on 1,205 randomized people, aged 18-65 years, who lived in Vitória. The subjects were screened for xerostomia and xerofphthalmia through home interviews. Those with sicca symptoms were asked to report to a hospital for further medical evaluation, unstimulated salivary flow, Schirmer I test, blood analysis and minor labial salivary biopsy. Sicca symptoms were found in 18% (217 subjects) of the sample. Of the 217 subjects with sicca symptoms, 127 (58%) were available for examination. In this sample, 61.7% were female and 46.8% were under medication. Sicca syndrome was confirmed in 12% by at least one examination (salivary flow or Schirmer I). Two patients (0.17%) matched four criteria according to American-European Criteria (95% CI = 0.020-0.5983).

Carcinoma Mucoepidermoide Juvenil: Relato de Caso e Revisão da Literatura / Juvenile mucoepidermoid carcinoma: a case report and literature review

O Carcinoma mucoepidermoide juvenil é uma doença rara, que ocorre mais frequentemente nas glândulas menores do palato duro. Os pacientes, em geral, referem edema progressivo e indolor. O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica, estando a radioterapia indicada no pós-operatório, em casos de presença de fatores de mau prognóstico. Relatamos o caso de uma paciente de 12 anos de idade com carcinoma mucoepidermoide juvenil em palato duro com radioterapia adjuvante.

Juvenile mucoepidermoid carcinoma is a rare disease that occurs most often in the minor glands of the hard palate. Patients usually report a progressive, painless swelling. The treatment of choice is surgical resection, with radiotherapy given postoperatively when poor prognostic factors are present. We report the case of a 12-year-old female with mucoepidermoid carcinoma of the hard palate with adjuvant radiotherapy.

Cystadenoma: a rare tumor originated in minor salivary gland / Cistadenoma: um tumor raro em glândula salivar menor

Cystadenoma of salivary glands is an uncommon benign neoplasm that presents intraluminal papillary projections. The authors describe one case of cystadenoma located in the buccal mucosa and highlight its histomorphological features and differential diagnosis.

O cistadenoma de glândula salivar é uma neoplasia benigna incomum, que exibe projeções papilíferas intraluminais. Os autores descrevem um caso de cistadenoma localizado na mucosa jugal, discutindo os aspectos histomorfológicos e o diagnóstico diferencial desse tumor.